羊膜束带综合症是什么
吴建军医师
公立三甲中医医院
内江市中医医院 手外科
羊膜束带综合症即羊膜束带综合征,简称ABS,是一组散在的先天性畸形(包括肢体、颜面部和躯干),表现为束带征并指/趾乃至宫内截肢,也会有颜面部、内脏和体壁复合缺失。束带常影响四肢,但也能缠绕脐带以致胎死宫内。
该疾病的病因和发病机制尚未阐明。一般认为早期羊膜破损,羊膜绒毛膜面的中胚层纤维带漏出,渗入并缠绕胎体,导致胎儿畸形。
活体状态下的纤维带非常坚韧且富有弹性,一旦附着胎儿,容易造成胎儿如肢体狭窄环、截肢,以及将胎体固定在某种姿势。
羊膜破损越早,所致的畸形就越严重,如胚胎早期时羊膜破损,可造成面部及躯干、内脏畸形;中期妊娠羊膜破损,可以形成肢体及指趾狭窄环及截肢。
造成唇裂及面裂的原因可能是胎儿吞咽羊水时一并吞入了纤维带,由于纤维带的另一端附着在体表或胎盘上,结果造成了面部的切割。
ABS的预后取决于畸形的严重程度,尤其是内脏器官的受累程度。轻度畸形预后较好,重度畸形可能致命。在胎儿损失不可逆前,采用胎儿镜羊膜束带松解术可以挽救肢体和生命。
2024-01-12
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